Qu’est-ce que la démence ?
La démence est un terme utilisé pour décrire la perte de mémoire et de capacités cognitives suffisamment grave pour altérer les activités quotidiennes et l’indépendance d’une personne. La démence n’est pas une maladie unique ; il s’agit d’un terme générique pour de nombreuses maladies dont la perte de mémoire est un symptôme. Elle est causée par un fonctionnement anormal et altéré du cerveau, dû à des lésions et à la mort de cellules cérébrales. Elle est généralement progressive, avec une détérioration croissante au fil du temps. Bien que la démence soit généralement observée chez les personnes âgées, elle ne fait pas partie d’un vieillissement normal et sain et le fait de souffrir de pertes de mémoire ne signifie pas que vous êtes atteint de démence.
Statistiques sur la démence
Dans le monde, environ 50 millions de personnes vivent avec une démence et ce nombre devrait atteindre 152 millions d’ici 2050 (données provenant de : https://apo.org.au/node/260056). Ce chiffre est particulièrement élevé dans les pays à revenu faible ou intermédiaire, où vivent environ deux tiers des personnes atteintes de démence (données provenant de : https://apo.org.au/node/260056). Les démences ont un coût mondial d’environ 1 000 milliards de dollars par an.
Plus de 432 000 personnes âgées de 65 ans et plus sont atteintes de démence au Canada et ce nombre continue d’augmenter chaque année. Environ un aîné sur quatre âgé de 85 ans et plus a reçu un diagnostic de démence et environ deux tiers des aînés canadiens vivant avec une démence sont des femmes. Chaque année, on diagnostique environ 76 000 nouveaux cas de démence. (Données provenant de : https://www.canada.ca/en/public-health/services/publications/diseases-conditions/dementia-highlights-canadian-chronic-disease-surveillance.html). Parmi les Canadiens vivant dans des établissements de soins de longue durée et atteints de démence, 31 % souffrent de dépression. Le risque global de décès, toutes causes confondues, était 4,4 fois plus élevé chez les Canadiens de 65 ans et plus atteints de démence que chez les autres. (Données tirées de : https://health-infobase.canada.ca/datalab/dementia-alzheimers-blog.html).
Types de démence
La maladie d’Alzheimer
La maladie d’Alzheimer est la maladie neurodégénérative la plus courante responsable de la démence. La maladie d’Alzheimer pure représente environ 27 % des démences, mais si l’on considère la maladie d’Alzheimer avec d’autres complications vasculaires, elle représente 60 à 80 % des cas. La forme la plus courante se manifeste de manière sporadique, en raison d’une combinaison de facteurs tels que les gènes d’une personne, son environnement et son mode de vie ; cette forme de la maladie évolue lentement. La seconde est une forme familiale rare qui survient en raison des gènes que la personne a hérités de ses parents. La maladie d’Alzheimer familiale est généralement diagnostiquée avant l’âge de 65 ans et évolue plus rapidement que la maladie d’Alzheimer sporadique.
La maladie d’Alzheimer se définit par deux types de dépôts dans le cerveau appelés plaques et écheveaux. Les plaques sont des dépôts d’une protéine appelée bêta-amyloïde dans les vaisseaux sanguins du cerveau et dans le cerveau lui-même. À des niveaux élevés, elles deviennent toxiques pour les cellules. Les écheveaux sont des dépôts d’une protéine appelée tau qui interfère avec les cellules du cerveau et finit par les faire mourir. Globalement, le cerveau commence à rétrécir en raison de la perte de cellules, ce qui entraîne une réduction des capacités cognitives.
Les premiers signes de la maladie d’Alzheimer sont des difficultés à se souvenir de choses comme les noms et les événements récents. La dépression peut également accompagner la perte de mémoire.
Démence vasculaire
La démence vasculaire est la deuxième forme la plus courante de démence et on estime qu’elle représente environ 10 à 15 % de toutes les démences. Elle survient lorsque les vaisseaux sanguins du cerveau sont endommagés ou rétrécis, ce qui réduit la circulation sanguine. Le rétrécissement des vaisseaux peut être dû à l’accumulation de graisses et de cholestérol (athérosclérose), ce qui réduit la quantité d’oxygène et de nutriments apportés au cerveau et peut entraîner la mort des cellules des heures supplémentaires. La démence vasculaire peut également survenir à la suite d’un accident vasculaire cérébral, d’une hémorragie cérébrale ou d’autres affections qui affectent l’approvisionnement en sang. La détection précoce de ce type de démence et le contrôle des facteurs de risque peuvent contribuer à réduire la gravité des symptômes. Cela signifie contrôler l’hypertension artérielle, le diabète et l’hypercholestérolémie et ne pas fumer.
Les symptômes de la démence vasculaire peuvent varier en fonction de la partie du cerveau où le flux sanguin est altéré. Les premiers signes peuvent inclure des problèmes de mémoire à court terme, des difficultés de planification et de résolution de problèmes, ainsi qu’un ralentissement de la pensée, de la concentration et de l’organisation.
Démence à corps de Lewy
On estime que la démence à corps de Lewy est la troisième cause la plus fréquente de démence, représentant 5 à 10 % des démences. Ce type de démence se produit parce que des dépôts anormaux de protéines appelés corps de Lewy s’accumulent dans le cerveau et endommagent les cellules au fil du temps. Les corps de Lewy sont constitués d’une protéine appelée alpha-synucléine. Cette protéine est importante pour les neurones, mais lorsqu’elle s’accumule au-delà des niveaux normaux dans le cerveau, les cellules sont endommagées et finissent par mourir.
Les premiers symptômes peuvent être légers, mais au fur et à mesure que la maladie progresse, les symptômes peuvent être similaires à ceux de la maladie d’Alzheimer ; toutefois, la perte de mémoire peut ne pas survenir rapidement. Toutefois, la perte de mémoire ne survient pas toujours très tôt. Ce sont plutôt les troubles de la pensée et du raisonnement qui se manifestent en premier dans ce type de démence. Les hallucinations visuelles peuvent également être fréquentes, de même que la raideur musculaire, les tremblements et les mouvements saccadés.
Les corps de Lewy sont également présents dans d’autres troubles cérébraux, notamment la maladie d’Alzheimer, la démence de la maladie de Parkinson et la schizophrénie.
Démence de la maladie de Parkinson
Bien que la maladie de Parkinson soit généralement considérée comme un trouble du mouvement, de nombreuses personnes atteintes de la maladie de Parkinson développent également une démence. La démence de la maladie de Parkinson est diagnostiquée si l’apparition de la démence survient un an ou plus après l’apparition des symptômes moteurs. Si les symptômes de démence apparaissent en même temps que les symptômes moteurs, on parle de démence à corps de Lewy. On trouve généralement des corps de Lewy chez les patients atteints de la démence de Parkinson, qui contribuent à l’apparition de la démence. La probabilité d’être atteint de démence dépend de la durée de la maladie de Parkinson et du stade auquel se trouve la personne. Environ 30 % des personnes atteintes de la maladie de Parkinson ne développent pas de démence.
Les premiers signes sont des déficiences dans la résolution de problèmes, la vitesse de réflexion, la mémoire et les changements d’humeur.
Démence frontotemporale
Cette maladie englobe plusieurs types de démence qui affectent tous l’avant et les côtés du cerveau. Cette maladie entraîne la dégénérescence des cellules et des connexions dans les parties du cerveau qui sont responsables de la personnalité, du comportement et du langage. Ces troubles sont parmi les plus courants des démences qui débutent à un plus jeune âge, généralement entre 40 et 65 ans. Bien que la cause en soit inconnue, plusieurs variantes génétiques ont été associées à des sous-types de démence fronto-temporale. En outre, dans certains cas, de petites structures appelées corps de Pick ont été découvertes dans le cerveau de personnes atteintes de ce type de démence. Ces corps de Pick contiennent une quantité ou un type anormal de protéines.
Les symptômes commencent progressivement et progressent de façon régulière. La mémoire n’est pas affectée au départ et les premiers signes sont la perte d’inhibition et une augmentation des comportements compulsifs. La pensée et le jugement sont également affectés. Finalement, les personnes atteintes peuvent avoir des problèmes d’élocution et oublier la signification de mots courants.
La maladie de Creutzfeldt-Jakob
La maladie de Creutzfeldt-Jakob est l’une des formes les plus rares de démence, une personne sur un million étant diagnostiquée chaque année. La cause de ce type de démence est la production anormale d’un type de protéines appelées protéines prions. Ces protéines sont normalement produites dans l’organisme et sont inoffensives, mais lorsqu’elles sont déformées, elles deviennent infectieuses et peuvent interférer avec les processus biologiques normaux. La plupart des personnes diagnostiquées ont développé cette maladie sans raison apparente, de manière sporadique. Moins de 15 % des personnes atteintes de la MCJ ont des antécédents familiaux de la maladie ou sont testées positives pour une mutation génétique connue pour causer la maladie.
La MCJ évolue très rapidement et les personnes atteintes ont tendance à mourir dans l’année qui suit le diagnostic. Les premiers signes sont l’agitation, la dépression, la confusion et la perte de mémoire. Elle peut également affecter les muscles, provoquant des contractions et des raideurs.
Le syndrome de Wernicke-Korsakoff
Ce syndrome est en fait deux affections distinctes qui peuvent survenir en même temps. La maladie de Wernicke est due à une carence en vitamine B-1, indispensable au bon fonctionnement des cellules cérébrales. Il en résulte un gonflement du cerveau, appelé encéphalopathie, qui entraîne une vision double, une confusion et un manque de coordination motrice. Si cette affection n’est pas traitée rapidement, elle évoluera vers le syndrome de Korsakoff et le cerveau subira des dommages permanents produisant des symptômes similaires à ceux de la démence.
L’alcoolisme ou l’abus chronique d’alcool est la cause la plus courante du syndrome de Wernicke, mais il est également lié à des carences alimentaires ou à d’autres conditions médicales qui peuvent entraver l’absorption de la vitamine B-1.
Démence mixte
Il est très fréquent que les personnes atteintes de démence présentent une démence mixte, c’est-à-dire que deux types de démence ou plus sont présents. Les cliniciens reconnaissent que la démence mixte pourrait en fait être le type de démence le plus courant. Le plus souvent, il s’agit d’une combinaison de la maladie d’Alzheimer, avec présence de plaques et d’écheveaux dans le cerveau, et de la démence vasculaire et/ou des corps de Lewy, mais un certain nombre de combinaisons sont possibles. Les symptômes de la démence mixte sont variables, en fonction des modifications du cerveau et des zones touchées. Les symptômes peuvent être similaires à ceux de la maladie d’Alzheimer ou d’un autre type de démence. Cependant, dans d’autres cas, les symptômes peuvent indiquer l’existence de plus d’un type de démence.
Hydrocéphalie à pression normale
L’hydrocéphalie à pression normale est due à une accumulation de liquide, appelé liquide céphalorachidien, dans les cavités liquidiennes du cerveau. Ce liquide baigne le cerveau et la moelle épinière, les amortissant lors des mouvements. Lorsque le liquide ne s’écoule pas correctement, il crée une pression qui peut causer des dommages entraînant des symptômes de démence. Environ 5 % des cas de démence sont dus à une hydrocéphalie à pression normale. La raison de cette accumulation de liquide peut être une blessure, une hémorragie, une infection ou une tumeur cérébrale.
Les premiers signes sont un mauvais équilibre, des oublis et une perte de contrôle des intestins ou de la vessie. La bonne nouvelle est qu’une fois la cause sous-jacente déterminée, l’accumulation de liquide peut être drainée, soit par la pose d’une dérivation, soit par une procédure appelée ponction lombaire.
La maladie de Huntington
La maladie de Huntington est une maladie héréditaire qui entraîne la dégénérescence des neurones dans une zone du cerveau responsable du mouvement et de la coordination. Il s’agit d’une maladie progressive qui se traduit par des mouvements involontaires, des changements de comportement et de personnalité et un déclin cognitif. La mutation génétique à l’origine de la maladie de Huntington peut être transmise de génération en génération. Comme l’expression de la maladie de Huntington est variable, on peut la classer en deux catégories : les cas rares de début juvénile et les cas plus courants de début adulte.
Les premiers signes sont des changements de personnalité, une altération des mouvements, des difficultés à marcher, à avaler et à parler, ainsi que des difficultés à se concentrer sur des tâches. Les personnes atteintes de la maladie de Huntington peuvent également présenter initialement des symptômes de difficultés de mémoire et d’apprentissage, ainsi que des troubles du jugement et du contrôle des impulsions.
Atrophie corticale postérieure
L’atrophie corticale postérieure est une maladie neurodégénérative rare qui se traduit par un déclin lent et progressif de la vision. L’atrophie de cette région du cerveau, située à l’arrière du cerveau, peut être due à d’autres types de démence, comme la maladie d’Alzheimer, la démence à corps de Lewy ou d’autres affections neurologiques. Elle tend à affecter les personnes à un âge plus précoce que la maladie d’Alzheimer typique, les personnes ayant généralement entre 50 et 60 ans lorsqu’elles présentent leurs premiers symptômes.
Les premiers symptômes comprennent une vision floue, des difficultés à lire, à évaluer les distances et à reconnaître les objets ou les visages familiers. Avec le temps, cette maladie peut entraîner un déclin de la mémoire et des fonctions cognitives.
Autres causes de démence
De nombreuses maladies peuvent présenter des symptômes de démence, en particulier à un stade avancé. Les personnes atteintes de sclérose en plaques ou du VIH peuvent développer des troubles cognitifs.